الورم الأرومي الرئوي الجنبي (PPB) هو سرطان خبيث نادر ولكنه سريع الانتشار يتطور في أنسجة الرئة وغشاء الجنب (الطبقة الرقيقة من الأنسجة التي تغطي الرئتين وتبطن السطح الداخلي للصدر).
الورم الأرومي.. الأكثر انتشارا لدى الأطفال
يمثل هذا السرطان 0.25 إلى 0.5 في المائة من جميع أورام الرئة الأولية. على الرغم من أنه غير شائع، إلا أنه أكثر أنواع سرطان الرئة الأولية انتشارًا لدى الأطفال.
الورم الأرومي.. القدرة على التطور
يمكن للخلايا السليمة أن تتحول وتتوسع خارج نطاق السيطرة لإنتاج كتلة تعرف باسم الورم، والتي قد تكون حميدة أو خبيثة. يشير الورم الخبيث إلى قدرة الورم السرطاني على التطور والانتشار إلى مناطق مختلفة من الجسم. إذا كان الورم حميدًا، يمكن أن يتضخم لكنه لا ينتشر.
أنواع الورم الأرومي
- النوع الأول:
- تظهر هذه المرحلة وجود الجيوب الهوائية المعروفة باسم الخراجات والعلامات المبكرة للأورام الخبيثة. ومع ذلك، من الصعب اكتشاف وتشخيص هذه المرحلة المبكرة. متوسط عمر الطفل الذي يصاب بالنوع الأول من PPB هو 10 أشهر. مقارنة بالنوعين الثاني والثالث، الموصوفين بالتفصيل أدناه، فإن لديه إمكانية أكبر للاستجابة للعلاج.
- النوع Ir:
- وهو مطابق للنوع الأول ولكنه يؤثر على المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 10 أشهر. لا توجد خلايا خبيثة. الحرف “r” يرمز إلى الانحدار.
- النوع الثاني والنوع الثالث:
يؤثر النوعان الثاني والثالث عادةً على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ثلاث وأربع سنوات. تتطلب الأورام السرطانية من النوعين الثاني والثالث علاجًا كيميائيًا قويًا وجراحة.
ما هي علامات وأعراض الورم الأرومي الجنبي؟
يمكن أن تحدث أي من العلامات والأعراض التالية عن طريق الورم الأرومي الجنبي (PPB). إذا كان لدى الطفل أي مما يلي، فتحدث إلى الطبيب على الفور:
- مشاكل في التنفس
- حمة
- التهابات الرئة، مثل الالتهاب الرئوي
- سعال لا يزول
- صفير
- ألم في الصدر أو البطن
- فقدان الشهية
- فقدان الوزن دون أي سبب معروف
- التعب الشديد
ومع ذلك، يمكن أن تكون هذه الأعراض والعلامات ناجمة عن أمراض لا علاقة لها بـ PPB أيضًا.
ما هي عوامل الخطر للورم الأرومي الرئوي الجنبي؟
تزيد العوامل التالية من خطر الإصابة بالورم الأرومي الرئوي الجنبي (PPB):
- الإصابة بمتلازمة سرطان PPB العائلية
- وجود طفرة جينية محددة في DICER1
ما هي مراحل الأورام الأرومية الجنبية؟
الأورام الأرومية الجنبية الرئوية ليس لها مخطط مرحلي قياسي.
يُنصح بإجراء فحص بالأشعة المقطعية على الصدر والبطن بالإضافة إلى تصوير الرأس بالرنين المغناطيسي وفحص العظام لأورام النوع الأول وفحص الصدر والبطن بالأشعة المقطعية للأورام من النوع الثاني والثالث.
ما هي الإجراءات التشخيصية للورم الأرومي الرئوي الجنبي؟
فيما يلي التشخيص المحتمل واختبارات تحديد المرحلة للورم الأرومي الجنبي الرئوي (PPB):
- الفحص البدني والتاريخ
- تصوير الصدر بالأشعة السينية
- الاشعة المقطعية
- فحص الحيوانات الأليفة
بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم الاختبارات التالية لتحديد PPB:
تنظير القصبات:
إجراء يستخدم للبحث عن التشوهات داخل القصبة الهوائية والمسالك الهوائية الرئيسية في الرئة. من خلال الأنف أو الفم، يتم إدخال منظار القصبات إلى الرئتين والقصبة الهوائية. منظار القصبات عبارة عن جهاز صغير على شكل أنبوب يحتوي على ضوء وعدسة رؤية. قد يكون مزودًا أيضًا بأداة لأخذ عينات الأنسجة حتى يمكن فحصها تحت المجهر بحثًا عن الخلايا السرطانية.
تنظير الصدر:
إجراء جراحي يستخدم للنظر داخل الصدر لفحص الأعضاء بحثًا عن أي تشوهات. يتم وضع منظار الصدر في الصدر من خلال شق (قطع) يتم إجراؤه في الفراغ بين ضلعين.
- منظار الصدر جهاز صغير على شكل أنبوب يحتوي على ضوء وعدسة رؤية. يمكن أيضًا تضمين أداة لإزالة عينات الأنسجة أو العقد الليمفاوية (يتم فحصها تحت المجهر لمعرفة مؤشرات الورم الخبيث).
- يمكن إجراء هذه العملية أحيانًا لإزالة جزء من الرئة أو المريء.
- يمكن إجراء عمليات استئصال الصدر إذا لم يتمكن منظار الصدر من الوصول إلى الأنسجة أو الأعضاء أو العقد الليمفاوية. في هذه التقنية، يتم فتح الصدر عن طريق شق أوسع بين الضلوع.
- يمكن أن تنتشر PPBs أو تعود حتى بعد إزالتها جراحيًا.
ما هو تشخيص وعلاج الورم الأرومي الجنبي الرئوي؟
قد يخضع الأطفال المصابون بالورم الأرومي الرئوي الجنبي (PPB) لعملية جراحية (إما مع العلاج الكيميائي أو بدونه) لإزالة الفص الكامل من الرئة الذي يحتوي على الورم.
قد يحصل الأطفال المصابون بـ بالورم الأرومي الرئوي الجنبي المتكرر على العلاجات التالية:
- تجربة سريرية للعلاج الموجه باستخدام جسم مضاد أحادي النسيلة
- تجربة سريرية تبحث عن تغييرات جينية معينة في عينة من ورم المريض
اعتمادًا على نوع التغيير الجيني، قد يتلقى المريض نوعًا معينًا من العلاج الموجه.
